精准施策 湖南肿瘤医院成功救治罕见病患儿
红网时刻新闻2月7日讯（通讯员曾若兰谢舒萍）近日，湖南省肿瘤医院淋巴瘤血液内科迎来了一位特殊的复查患者——12岁的男孩小奇（化名）。三年前，这位来自湖南怀化的少年被确诊患上了一种极为罕见的疾病：Rosai-Dorfman病（罗道病），其发病率极低，约为1/20万。作为一种原因尚不明确的组织细胞增生性疾病，其主要特征包括主要特征是窦组织细胞增生伴淋巴结肿大以及组织细胞内有完整的淋巴细胞的现象。通常表现为颈部淋巴结肿大，可能无痛，也可能累及淋巴结外部位如皮肤和皮下组织、骨骼和头颈部器官。
三年前，正读小学四年级的小奇出现全身多处淋巴结肿大，小奇和家人前往湖南省肿瘤医院淋巴瘤血液内科就诊。通过颈部淋巴结活检等多项检查诊断为Rosai-Dorfman病，面对这一极其罕见的疾病，该院立即展开多学科专家会诊（MDT）。考虑到小奇年龄较小，传统化疗药物易引起较大的不良反应，药物耐受性较低，而且对儿童生长发育会造成不良影响，经过深思熟虑，专家团队为小奇量身定制了一套高效且低毒的治疗方案——干扰素联合泼尼松疗法。这种疗法采取了逐渐减量的方式，干扰素的注射频率从最初的一周三针，逐步调整至一周一针，再到现在的每四周一针。经过长达三年的持续治疗，小奇目前恢复状况良好，淋巴结大小控制在1cm以内，与常人无异。
湖南省肿瘤医院副院长、淋巴瘤血液内科学术带头人周辉表示，“我们希望在确保疗效的前提下，尽可能提高治疗舒适度，即使面对Rosai-Dorfman病这样的罕见疾病，通过MDT专家团队的共同努力，不仅为小奇避免了化疗药物的副作用，还极大地降低了治疗的远期毒性，采用科学的治疗方法仍然能为罕见病患者带来良好的生活质量。”
淋巴瘤血液内科副主任李亚军介绍，Rosai-Dorfman病是一种罕见的、病因不明的淋巴组织增生性疾病，目前尚无明确的预防措施。该疾病好发于儿童和青少年，平均发病年龄为20岁左右，家长可以通过关注孩子早期症状（无痛性颈部淋巴结肿大、发热、皮疹、鼻塞、流涕、鼻出血等）、定期体检（尤其是淋巴结检查、血液检查等）早期发现疾病，早发现、早诊断是Rosai-Dorfman病防治的关键。期望家长对Rosai-Dorfman病有更多的认识，减少因对该病缺乏了解而导致的误诊和漏诊，同时也希望该治疗方法能为其他医生在方案选择上提供更多有益参考。